法洛三联症,又称为孤立性肺动脉瓣狭窄(PVS),多合并有卵圆孔未闭或房间隔缺损。主要病变是肺动脉瓣狭窄,右心室肥厚是继发性改变,其室间隔是完整的。肺动脉瓣狭窄可以在任何年龄出现症状,但是以新生儿期出现的症状最重,其诊断和治疗与一般病例有所不同,所以在以下的论述中,把新生儿病例与一般病例分开讨论。如果手术中不关闭卵圆孔或房间隔缺损,即使狭窄已被充分解除,但由于右室顺应性差,术后仍然可能出现发绀症状,这种情况多见于右室发育不良的患者,偶然出现在右室正常发育但合并严重肥厚、广泛纤维化的患者中。 ......