[速览]（二）左心发育不良综合征

左心发育不良综合征（hypoplasticleftheartsyndrome）是指一组以左心室发育不良为共同特征的先心病，是生后第一周内最常见的致死性先心病，发病率占新生儿先心病的10.2%。包括主动脉、二尖瓣发育不良或闭锁及左心室、升主动脉和主动脉弓发育不良。病情发展迅速，生后1天或数天可出现发绀和严重的心力衰竭，表现为呼吸困难、皮肤苍白或发灰、肝大、脉搏细弱、血压下降等。心脏听诊无特征性杂音，肺动脉第二音常亢进，可出现奔马律，可听到来自未闭动脉导管的连续性杂音。目前尚无根治手术，一般以对症治疗为主，多 ......