枕大孔区畸形(abnor malities of cerebrovertebral junction)系指颅颈结合部包括枕骨大孔、上颈椎及此区域脑和脊髓先天性或后天获得性畸形。主要包括颅底凹陷、寰椎枕化、寰枢椎脱位、颈椎融合和小脑扁桃体下疝畸形等。这些畸形可单独发生,但几种同时存在多见。扁平颅底虽可与BI并存,但它仅为颅骨发育畸形,除影像学检查不正常外,一般不引起症状,也无须任何处理。小脑扁桃体和小脑蚓部下端呈舌状向下移位,嵌入枕大孔,达颈1~2水平,称小脑扁桃体下疝畸形。MRI可显示脑干和颈髓形态、受压 ......