[速览]第一节 先天性肝叶缺如

先天性肝叶缺如是先天性肝脏发育异常。临床上非常少见，分为肝右叶缺如和左叶缺如。肝叶的变异主要为胚胎发育时门静脉、肝动脉、胆管等分支异常，或后天疾病影响使血管及胆管狭窄或闭塞造成。在发育过程中可合并出现各种各样的异常，如小肠旋转不良、胆囊缺如及胆总管囊肿等。肝右叶缺如时，门静脉主支及左支大小及形态正常，门静脉右支缺失或萎缩。可见胆囊，极少数伴有胆囊缺如。左叶代偿性肥大，以左叶外侧段增大为著，内侧段大小正常或轻度增大。廉状韧带及肝圆韧带消失，则更支持肝左叶缺如诊断。CT诊断肝叶缺如时，要结合临床资料及其他影像 ......