出生后即有,呈灰红或紫红色,压之不褪色,边缘清楚,扁平或略凹陷。有些病例并不按三叉神经范围分布。血管痣亦可见于口腔黏膜或颈部、躯干或四肢皮肤。皮肤病变的范围并不能反映神经系统损害的程度。约75%~90%患者有癫痫发作,多表现为血管痣对侧肢体局限性抽搐,全身大发作少见,复杂部分性发作偶见,60%为耐药性癫痫。约30%~50%的病例其血管痣对侧有中枢性瘫痪,以及偏瘫肢体较正常侧发育慢。有些人可伴有内脏血管瘤而引起胃肠道出血或血尿,也有合并其他先天性畸形,如隐睾、脊柱裂、下颌前突等。 ......