噬血细胞综合征(hemophagocytic syndromes,HPS)[ 2,23,29 ]是由多种原因引起的吞噬性组织细胞反应性增生,伴吞噬血细胞现象,引起血细胞减少,并多器官受累的系统性综合征,又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistio‐cytosis。分为原发性(遗传性)和继发性(反应性)两大类。后者最常伴发于各种恶性淋巴瘤尤其是T/NK细胞淋巴瘤,包括NK/T细胞淋巴瘤、肝脾T细胞淋巴瘤、T淋巴母细胞淋巴瘤等。骨髓涂片及骨髓活检中均见大量的吞噬性组织 ......