脾切除是治疗HS惟一有效的方法,可纠正贫血,消除症状,延长红细胞寿命,避免“危象”和胆道并发症。1 ﹒常染色体显性遗传切脾治疗有效,隐性遗传者切脾只部分有效。3 ﹒症状重或幼年即发病的患者应尽早手术,一般于5岁以后进行,病情允许最好延迟至10岁以后,以减少严重感染的危险。重度贫血和“危象”时需输红细胞,必要时加输血小板。 ......