软斑病是一种少见的炎症性疾病,可发生于泌尿生殖道(肾盂、输尿管、膀胱、睾丸等)、胃肠道、皮肤、肺、骨骼和肠系膜淋巴结等。发病机制不清,可能与大肠埃希菌感染和吞噬细胞功能异常有关。肾脏和膀胱软斑块内的巨噬细胞含有大量免疫反应性α 1‐抗胰蛋白酶,免疫组化染色对早期诊断软斑病有帮助。本病应与囊性肾病、肾肿瘤、黄色肉芽肿性肾盂肾炎等鉴别。肾脏多发占位时应想到肾软斑病的可能。首选抗生素治疗,氟喹诺酮、磺胺类药、利福平等有效。如抗生素治疗不能控制疾病进展,则进行手术,单侧有症状的肾软斑病可选择肾切除术。 ......