[辅助检查]Engelmann综合征

为一种表现为骨营养不良合并骨硬化症的常染色体遗传病，多幼年发病。骨内、外膜增生，骨皮质增生硬化，骨小梁肥大增粗，骨髓纤维组织脂肪增生，血管增厚，管腔狭窄或闭塞，整个组织呈缺血性改变。本征影像特点是由于长管状骨内、外骨膜异常增生，致使骨皮质增厚、骨干增粗和髓腔狭窄，并且在骨增生硬化的基础上可见斑片样骨密度减低区，骨骺正常。长管骨表现为骨皮质增厚、硬化，以骨干中段尤为显著，髓腔狭窄或闭塞，同时可见骨周围软组织萎缩。典型的临床表现，结合X线特异性表现即四肢骨干对称性增粗、硬化、髓腔变窄甚至闭塞而干骺端及骨骺不被 ......