[概述]（二）原发性T 细胞缺陷

原发性T细胞缺陷是涉及T细胞发生、分化和功能障碍的遗传性缺陷病。T细胞缺陷不仅影响效应T细胞，也间接影响单核／巨噬细胞和B细胞，故常伴有体液免疫缺陷。以T细胞缺陷为主的疾病包括德乔治（DiGeorge）综合征和T细胞信号转导缺陷等。德乔治综合征（DiGeorge syndrome）又称先天性胸腺发育不全（congenital thy mic hypoplasia，CT H），是因22号染色体某区域缺失，胚胎早期第Ⅲ、Ⅳ对咽囊发育不全所致。接种卡介苗、牛痘、麻疹等减毒活疫苗可发生严重不良反应，甚至导致死亡。 ......