[病因学]【病因病理】

运动神经元疾病中，约10%左右具有家族倾向，称为家族性运动神经元病，该组疾病现已明确与过氧化物歧化酶‐1（superoxide dismutase‐1，SOD‐。兴奋性氨基酸的过量蓄积，NMDA受体的激活，促使钙通道的开放，引起细胞内钙超载而继发神经元死亡。由此是目前临床中应用利鲁唑（riluzole）和拉莫三嗪（lamotrigine）治疗本病的理论。例如有人应用脊髓前角细胞免疫动物产生了自身免疫性脊肌萎缩症模型，患者脑脊液中查钙通道蛋白抗体阳性等结果，提示自身免疫为本病的重要机制。脊髓侧索的锥体束纤维 ......