[病因学]第三节　限制型心肌病

限制型心肌病（ restrictive cardiomyopathy ， RCM ）是以心室充盈受限和舒张功能障碍为特征的一类心肌病，主要表现为心室舒张末压升高和心房扩大，而心室大小、室壁厚度和心室收缩功能大致正常。与扩张型心肌病（ DCM ）和肥厚型心肌病（ HCM ）相比，原发性RCM发病率最低，仅占儿童心肌病的3% ～ 5% ，但预后最差，确诊后平均生存周期仅为2年。心内膜心肌纤维化是热带地区继发性RCM最常见的病因，在热带以外地区儿童RCM很少发现特殊的病因，浸润心肌疾病及贮积病在儿童中很少见，淀 ......