特发性肺纤维化( idiopathetic pulmonary fibrosis , IPF ) ,也称为普通型间质性肺炎,是临床较常见的肺间质性疾病。本病预后较差。镜下,病变程度不等且分布不均,较早期的病变表现为肺泡间隔增宽,小血管扩张充血,炎细胞和组织细胞浸润,炎细胞包括淋巴细胞、浆细胞、少数中性粒细胞、嗜酸性粒细胞。较晚期的病变则表现为肺间质纤维化,肺泡间隔胶原纤维增多,肺泡腔缩小,型肺泡上皮细胞呈假腺样增生,部分区域大小不等的囊状气腔形成,即“蜂窝肺”改变。由于肺内炎症性改变和纤维化,临床主要表现 ......