[速览]四、以骨、软骨异常表现为主的综合征

本症为常染色体显性遗传，但并非全部是遗传性者。病变主要表现在颅、牙、颌、肩。其他骨,如脊柱、骨盆、长骨、指骨、泪骨、颧骨等，也可被侵犯。口腔颌面部表现：①腭弓高起，上颌发育差，常发生腭裂。部分缺牙,颌骨内常有埋伏牙、阻生牙及未萌出的额外牙。X线检查可发现不完全甚至完全没有发育的锁骨，还可发现颌骨内的埋伏牙，对牙颌畸形可矫治，目前对颅锁不全无治疗方法。 ......