[辅助检查]（七）色素失调症

色素失调症（incontinentia pigment）又称Bloch-Sulzberger综合征，是少见的性连锁显性遗传性疾病。中胚层、外胚层发育不良，本病可影响眼部、皮肤、骨骼系统、心脏和中枢神经系统。临床主要特点是：1 ．发生在女性（男性早期死亡）出生后不久出现皮肤损害，开始四肢发生上皮内水疱、丘疹，以后出现播散性有色素的皮肤损害，色素斑呈棕色或浅灰色，为网状、线状、螺纹状，分布不规则。组织病理学研究表明，由于上皮的基底细胞内色素丢失，而真皮内有色素沉积所致（图6-1-。A、b、c ．分别为腹部、手 ......