镰状细胞病(HbS病)是β珠蛋白链第6位谷氨酸被缬氨酸替代所致的异常血红蛋白病,主要见于非洲及美洲黑人。由于肽链结构发生改变,血红蛋白分子S表面电荷改变,当处于缺氧状态时,其溶解度降低,各分子聚合,使红细胞扭曲成镰刀形细胞。另外镰刀状红细胞使血液黏稠度增加,阻塞微循环,引起局部组织缺氧坏死,产生一系列临床症状。Hb溶解度试验阳性、HbS镰变试验阳性、电泳可见异常区带,可联合起来辅助镰状细胞病的诊断。 ......