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[辅助检查]二、异染性脑白质营养不良

异染性脑白质营养不良( metachromatic leukodystrophy )又称为脑硫脂沉积病,是一种常染色体隐性遗传性疾病,是由于溶酶体内的芳基硫酸脂酶A缺陷,使溶酶体内的脑硫脂无法被降解,大量的脑硫脂沉积在中枢神经系统的白质、周围神经及其他内脏组织。引起脑白质、周围神经髓鞘脱失等病变。因受累组织内异常沉积的脑硫脂颗粒用甲苯胺蓝染色时呈异染性,故称异染性脑白质营养不良。肾上腺脑白质营养不良为起始于顶枕叶白质区的低密度病灶,由后向前发展,活动期病灶边缘可见花边状或带状强化。 ......

——《多排螺旋CT基础诊断与临床应用》
书名:《多排螺旋CT基础诊断与临床应用》
栏目:多排螺旋CT基础诊断与临床应用 > 第二篇 颅  脑 > 第10章 髓鞘形成异常及脱髓鞘疾病 > 第一节 髓鞘形成异常
作者:杜彦李 李旭文
参编:李坤,李雨,刘建华,孙凯,方继良
页码:115-116
版本:1
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2015-01-01
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