异染性脑白质营养不良( metachromatic leukodystrophy )又称为脑硫脂沉积病,是一种常染色体隐性遗传性疾病,是由于溶酶体内的芳基硫酸脂酶A缺陷,使溶酶体内的脑硫脂无法被降解,大量的脑硫脂沉积在中枢神经系统的白质、周围神经及其他内脏组织。引起脑白质、周围神经髓鞘脱失等病变。因受累组织内异常沉积的脑硫脂颗粒用甲苯胺蓝染色时呈异染性,故称异染性脑白质营养不良。肾上腺脑白质营养不良为起始于顶枕叶白质区的低密度病灶,由后向前发展,活动期病灶边缘可见花边状或带状强化。 ......