[概述]四、先天性胸腺发育不全（DiGeorge综合征）

先天性胸腺发育不全属于其他明确定义的免疫缺陷。胚胎早期第1 ~ 6对咽鼓管发育异常引起的免疫缺陷，此病多为散发，故推测不是遗传缺陷所致，可能是胚胎环境异常引起。新生儿期以后，反复发生病毒、真菌或卡氏肺囊虫感染，感染多呈慢性过程。多数完全性DiGeorge综合征患儿在婴儿期死亡，不完全性者有的T细胞功能自发改善，生存期长，严重病例可移植胎儿胸腺组织来改善免疫功能。 ......