[病理学]二、Gardner综合征

Gardner综合征是一种伴有骨和软组织肿瘤的肠息肉病。一般认为由常染色体显性遗传引起，男女具有相同遗传性，有病家族成员之子代50%可患此病。50%可发生胃十二指肠息肉，为囊性扩张的胃底腺，不发生癌变。大多数病人无症状，主要症状为腹泻、腹痛、便血、贫血和肠梗阻，如有明显症状时常提示已发生癌变。发现本病后，应将可能发生癌变的大肠进行预防性全部切除，手术后硬纤维瘤可发生于肢体、腹壁、肠系膜，可造成肠梗阻、输尿管梗阻等。对有双侧先天性视网膜色素上皮肥厚（眼底镜检出），如出现4个以上双侧病变，为无症状高危家庭成员 ......