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[病因学]【病因与发病机制】

由于WD基因突变，其编码的蛋白（ATP7B酶）发生改变，导致肝合成铜蓝蛋白减少和胆道排铜障碍，过量的铜在肝细胞聚集造成肝细胞坏死，同时铜离子在肝、脑（尤其是基底节）、肾、角膜等组织沉积而致病。 ......

——《神经科医师手册》
书名：《神经科医师手册》
栏目：神经科医师手册 > 第九章 运动障碍疾病 > 第三节 肝豆状核变性
作者：李建章
参编：滕军放，张杰文，吕海东，韩燕，高肇昌
页码：446
版本：1
出版社：人民卫生出版社
出版时间：2010-07-01
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