[护理]（四）肝糖原累积病病儿的护理

肝糖原累积病又称Vongierke病，是糖原代谢障碍比较常见的一种常染色体隐性遗传病。是由于肝脏葡萄糖‐6‐磷酸酶缺陷，不能将6‐磷酸葡萄糖分解成葡萄糖致血糖降低，肝内6‐磷酸葡萄糖浓度增高，糖原合成增加，大量糖原累积于肝脏，使肝脏增大。同时又因细胞内的6‐磷酸葡萄糖增多，血糖浓度降低以致糖酵解加强，乳酸增多导致酸中毒，约50%病儿死于慢性酸中毒。常有出血倾向，病儿空腹血糖常低于2.22～3.33mmol／L（40～60mg／dl），血糖原增高，多有慢性酸中毒。加强口腔、皮肤护理，发生酸中毒时应及时报告医 ......