[鉴别诊断]第七节 与亨廷顿病痴呆鉴别

亨廷顿病（Huntington ’ sdisease，HD）是一种常染色体显性遗传的特发性神经变性疾病，临床特征为慢性进行性加重的舞蹈样动作、痴呆和精神异常。因HD的舞蹈样动作常为首发的突出症状，曾将本病命名为Huntington舞蹈病。临床表现为以不自主舞蹈样动作、进行性痴呆和精神异常为特征。多数患者在不自主运动发生后数年潜隐出现精神异常，少数患者精神症状先于舞蹈样动作出现。基因诊断：用PCR方法检测IT15基因中的CAG重复拷贝数，阳性率很高，可用于不典型患者、症状前患者的诊断以及产前诊断。没有失语、 ......