[速览]十三、肝豆状核变性

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。导致铜离子在肝、脑、肾等全身脏器的沉积，其主要病理改变为肝硬化和豆状核变性，多有家族史。中医属“   ”、“颤振”、“痉证”、“肝风”范畴。本病的发生与先天禀赋不足以及肝、脾、肾功能失调有关，其病机关键在于肝失疏泄，进而化火，生风或横逆犯脾或痰浊内阻，瘀血停滞，久则由肝及脾及肾，脏腑虚损，形成本虚标实证。右旋青霉胺每日0.9～1.8g，分2～3次于饭前半小时服，症状严重者可加大到每日3g，可连续服3个月后，减为每日1～1.5g，可采用服7天药，停药 ......