ETTCL需要与其他结外T/NK细胞淋巴瘤相鉴别。部分病例可死于继发性噬血组织细胞增生症。组织细胞、多核巨细胞和肉芽肿反应,与脂肪坏死有关。免疫表型:CD3 +,CD5 +/-,CD7 +/-,CD4 +/-,CD8 -/+。临床有淋巴结肿大、皮疹、肝脾肿大、溶骨性病变、高钙血症和白血病等表现。瘤细胞核可呈枫叶状、桑椹状、核桃仁状、扭曲状,有1~3个小核仁,染色质细而均匀,有丝分裂象10~20个/10HFP。发病年龄呈双峰分布(儿童和老年人),临床经过与其他大细胞淋巴瘤相似。90年代,又增添两个形态学变异 ......