[速览]2﹒视网膜及中枢神经血管瘤病（Von Hippel‐Lindau syndrome）

这是一种常染色体显性遗传性疾病，有不完全的外显性，临床表现多种多样。系第3号染色体短臂的缺陷。图7‐36神经纤维瘤病Ⅰ型，CT轴位平扫示左中颅窝、蝶骨大翼缺损，左颞叶脑组织及蛛网膜下腔向左眼眶内突入，压迫左眼球外突，左侧颞骨鳞部也有骨质缺损，继发脑和脑膜膨出（图B）。图7‐39小脑血管母细胞瘤（hemangioblas toma），CT增强扫描，示后颅窝囊性肿瘤和显著增强的囊壁（肿瘤）结节。CT表现：大部分小脑成血管细胞瘤为囊性，合并有等密度囊壁结节，没有钙化，注射造影剂以后，壁结节显著增强。脑血管造影： ......