指人体内先天性脾缺如。由于脾组织发育不全,是一种常伴有心脏大、血管畸形、胸腹腔脏器位置异常或发育异常为特征的先天性畸形。而切脾后出现的一系列免疫功能低下状态,不称无脾综合征,而称“切脾后状态”或“凶险性脾切除术后感染(overwhelmingpostsplenectomyinfec)”,与此截然不同。无脾症与多脾综合征相比较,有三个明显不同点:①内脏畸形完全相反,无脾症胸、腹腔脏器为双侧右侧结构,对称肝,有非对称性器官的位置异常。无脾症患者常有免疫缺陷,预防感染是十分重要的。死亡原因主要是心血管畸形、心力 ......