[诊断]（五）诊断

Barohn等于1989年根据60例患者10年随访提出了下列诊断标准，可供参考。患者必须没有以下特点：临床特征:纯感觉神经病,手或足残缺、色素性视网膜炎、鱼鳞癣（Ichthyosis），曾用或接触可引起周围神经病的药物或毒品。神经活检标本显示血管炎,神经纤维肿胀，髓鞘内空泡，淀粉样物质沉着，Fabry病中所见的典型的施万（Schwann）细胞内有蓄积物质，肾上腺白质萎缩、异染色性白质萎缩，球样细胞白质营养不良或kefsum病等特征。电诊断检查有神经肌肉传递缺陷,肌病或脊髓前角细胞疾病的特征。神经传导检查有 ......