[护理]卟 啉病

卟啉病又称紫质病，为一组涉及各种合成血红素酶缺陷的遗传性疾病，主要表现为尿和粪中卟啉和卟啉前身物质排泄增多。由于血红素合成代谢受阻环节不同，临床可分为急性间歇性卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、遗传性粪卟啉病、混合性卟啉病、迟发型皮肤卟啉病和原卟啉病，前两种最为常见，多有家族遗传史，女性多于男性，出现腹部或（和）神经精神症状、光过敏等表现。有些病人尿液经曝晒后变为深红色，尿卟胆原阳性即可确诊。主要为对症治疗，控制神经精神症状，避免诱因，防止发作。注意饮食、忌酒，避免日晒及某些药物的使用，对于长期卧床和有精 ......