[速览]（七）甲型血友病

甲型血友病（hemophilia A）是血友病中最常见的类型，是一种凝血因子Ⅷ功能缺陷性X‐连锁隐性遗传病，发病率为男性活婴1／5000。关节、软组织以及粘膜等部位伤后过量出血或自发性出血是其典型临床特征。本病编码基因定位在Xq28区带，编码凝血因子Ⅷ。已在甲型血友病患者中发现了300多种凝血因子Ⅷ编码基因突变。凝血因子Ⅷ替代疗法是治疗本病及预防急性出血发作最有效的措施，常用的替代品包括血浆、浓缩凝血因子Ⅷ及重组凝血因子Ⅷ等。本病肝移植治疗以及基因治疗尚处于实验性阶段。 ......