[概述]第十五章 血栓性血小板减少性紫癜发病机制与临床治疗进展

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）1924年首次由Moschco‐witz描述。是一种罕见的、起病急、易反复发作的、病死率极高的疾病，主要表现为微血管血栓所致的多系统损害。典型临床特点为血小板减少、微血管病性溶血性贫血（MAHA）、神经系统功能障碍、肾功能不全和发热。在患者血浆和血清中发现多种血小板聚集物质以及微血管内皮损伤被认为是重要的发病机制，后者常是疾病的首发事件。70年代以前，多数TTP患者死于急性发病，血浆治疗的介入，输注冰冻血浆，特别与血浆置换联合应用，使多数患者渡过急性发病得以生存，恢复后不留 ......