[临床表现]二、临床表现

根据RB的发展过程，临床分为四期：眼内期、青光眼期、眼外期及全身转移期。但肿瘤的生长部位、生长速度和分化程度不同其临床表现也不尽一致。RB的自发消退率约1%～2%，为其他恶性肿瘤的1000倍，这种消退一般表现为眼球痨和视网膜细胞瘤。而视网膜细胞瘤，则可能与RB基因发生在视网膜母细胞分化近成熟期或视网膜母细胞存在RB基因调控下的突变有关。绝大多数第二恶性肿瘤发生于双眼RB者，而双眼RB属于遗传型，并且在RB患者第二恶性肿瘤组织中，有RB基因缺失或表达异常，所以第二恶性肿瘤的发生也被认为与遗传有关。 ......