[速览]第10节 大疱性表皮松解症

大疱性表皮松解症（epidermolysis bul‐losae）一般分为三型：单纯型、营养不良型和交界型。单纯型为常染色体显性遗传。其主要特征为皮肤受压或摩擦后即可引起大疱，皮损易发生在受外力影响的部位，如四肢关节等处。1 ﹒单纯型可见基底细胞空泡变性形成的水疱，PAS阳性，基底膜完整，弹力纤维正常。电镜检查水疱位于致密板下带，锚状纤维数量减少乃至缺如。2 ﹒营养不良型因遗传方式不同，临床表现亦有差异，故分别叙述：显性营养不良型:多在出生时发病。皮损为松弛大疱，Nicolsky征阳性，愈后留有萎缩性疤痕 ......