[速览]第二十节 Duchenne Ⅱ型综合征

进行性延髓麻痹综合征。原发性唇、舌、喉麻痹综合征。Fazio‐Londe萎缩。延髓颜面型进行性萎缩。本症在1860年由法国精神病学家Duchenne首先报道的一种特殊类型的肌麻痹，是因延髓病变所致的延髓麻痹（真性球麻痹），而与双侧皮质延髓束受损所致的进行性痉挛性延髓麻痹（假性球麻痹）有所区别。当Ⅴ、Ⅶ颅神经受累时，则出现部分面肌麻痹，表现为咀嚼无力，面部表情动作受限制，有时突然发生或哭或笑或面肌纤维颤动，少数可有颈肌及手臂肌肉萎缩，四肢肌肉痉挛，或反射亢进，无感觉障碍及锥体束体征。 ......