淀粉样变(amyloidosis)主要表现为不同组织中非溶解性纤维样蛋白的堆积,受累部位包括心脏、血管平滑肌、肾脏、肾上腺、胃肠道、外周神经和皮肤。目前对此病的自然病程了解尚不深入,只有当病情发展到晚期进展期时才能在临床上明确诊断。随病情发展,可能伴发多发性骨髓瘤和类风湿关节炎。有1/3的患者可能发生猝死。有20%患者表现为巨舌,是淀粉样变的典型特征之一。出现心衰时常缺乏有效治疗措施,不能应用钙通道阻滞剂和β受体阻滞剂,如出现明显传导阻滞可安装起搏器。巨舌使患者存在潜在气道梗阻的风险,并增加了喉镜气管插管 ......