[速览]五、不动纤毛综合征

不动纤毛综合征（immotile cilia syndrome，ICS）是由纤毛结构缺陷引起的多发性的遗传病，为常染色体隐性遗传，包括异常Kartagener综合征及其他单基因病，发病率为1 ∶ 60000～1 ∶ 30000。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷，从而使纤毛运动异常黏膜上纤毛清除功能障碍，以致造成反复感染。胚胎发育过程中，若纤毛结构异常，由于缺乏正常的纤毛摆动，将随机地发生内脏旋转。有纤毛蛋白臂部分或完全缺失者（单纯外侧或内侧纤毛蛋白臂缺失、或双侧均缺失），有放射辐缺陷者，有中央鞘缺失者，也有 ......