主动脉弓离断(interruptionofaorticarch,IAA)属一种非常罕见的发绀型先心病,是主动脉缩窄的最严重的形式,1777年Steidele首次描述1例主动脉峡部离断的患者,1818年Seildel报道1例左锁骨下动脉与左颈总动脉之间的离断。1948年Weisman和Kesten则报道1例无名动脉与左颈总动脉之间的离断。此病约占严重先心病的1%,自然存活时间很短,如不治疗,平均死亡年龄仅为4~10天,80%的患儿于出生后1个月内死亡,90%患儿于出生后1年内死亡。超声心动图在术后可观察升主 ......