[速览]第二十四节 结节硬化症合并颅内肿瘤

结节硬化又称Bouneville病，是一种常染色体显性遗传的神经‐皮肤综合征，临床主要表现为癫发作、智力障碍及皮肤、心脏、肾脏和脑等部位肿瘤，发病率为1／10000至1／30000，90%以上的患者伴有脑室室管膜下结节，而合并有视网膜错构瘤的比率可达50%。我们从1997～2003年间遇到8例儿童结节硬化症合并颅内肿瘤，占同期儿童颅内肿瘤的0.4%。因此我们认为SEGA若未能全切除亦可无需放疗，可待后期行二次手术全切肿瘤。 ......