[速览]红细胞葡萄糖6‐磷酸脱氢酶（G‐6PD）缺陷症

红细胞酶缺陷性溶血性贫血是一组由于红细胞内酶代谢异常造成红细胞寿命缩短的疾病。红细胞内有许多酶系统，其中以葡萄糖代谢的酶系统与溶血的关系最为密切。由于G‐6PD缺乏，NADP不能转变成NADPH，后者生成不足，使体内两个主要抗氧化损伤物质GSH及Cat减少，因此血红蛋白和红细胞膜均易于发生氧化性损伤。G‐6PD缺陷者当用氧化性药物或食蚕豆后，可使红细胞受到氧化损伤，血红蛋白被变性形成变性珠蛋白小体附着于膜，导致红细胞变形能力下降，易被脾脏阻留破坏而产生溶血。临床上分为5种类型：①先天性非球形红细胞性溶血性 ......