血栓性血小板减少性紫癜(thrombocytopenic purpura,TTP)和溶血性尿毒症-综合征(hemolytic-uremic syndrome,HUS)是因微血管内弥散性血栓阻塞引起的一种综合征,其特征为血小板减少、溶血性贫血、发热,肾损害和中枢神经系统症状。有报道TTP与血浆中缺乏von willebrand因子切割蛋白酶(vWF-CP)有关,在某些病例中证明有抗上述蛋白酶的抗体。TTP/HUS可伴有结缔组织病(特别是红斑狼疮)肿瘤药物反应,或与抗磷脂抗体、骨髓移植等因素和妊娠有关,但TT ......