[鉴别诊断]（四）心内膜弹力纤维增生症

心内膜弹力纤维增生症又名心内膜硬化症，美国心脏病协会将其分类为继发性心肌病，其中家族性约占9%，与常染色体遗传和多基因突变有关。也见于宫内感染、遗传代谢病、先天性心脏病和自身免疫性疾病，与心内膜下心肌缺血和心内膜弹力纤维组织增生有关。以左心室受累为主，左心房和右心室少见。心内膜下呈弹力纤维和胶原纤维增生。临床表现可分为暴发型：起病急骤，充血性心衰、心源性休克。超声心动图主要表现为左心室腔径正常或增大，心内膜回声增厚增强，心脏收缩功能显著减低，伴不同程度的舒张功能不全（图8 -。 ......