[速览]三、强直性肌营养不良

强直性肌营养不良（myotonic muscular dystro‐phy）是一种多系统受累的常染色体显性遗传病。累及骨骼肌、晶状体、心、肺、胃肠道、中枢及末梢神经系统、骨及皮肤。国外报道本病发病率为1／30000。电生理研究表明，肌肉松弛减慢是持续肌纤维电发放结果，这种肌强直在脊髓、神经干被阻滞和神经肌肉接头被箭毒阻滞时依然存在，提示肌强直放电属于肌膜的兴奋异常所致。口服苯妥英钠或卡马西平可明显减轻肌强直症状，作用机制不明。卡马西平开始应用小剂量，5～10mg／kg · d，半月后检查白细胞及血小板无异 ......