[速览]第三节 原发性心內膜弹力纤维增生症

该病婴幼儿期发病，心內膜及心內膜下的弹力纤维和胶原纤维增生，致使心肌收缩功能受限，病变主要累及左心室、左心房。1岁以內的婴儿，主要表现為充血性心力衰竭，烦躁不安、喂养困难、呼吸急促、心动过速、心脏扩大、肝大、水肿等。部分临床症状隐匿，因上呼吸道感染、肺炎等拍胸片被发现心脏扩大。強心:地高辛5～6μg/(kg·d)口服,重度心力衰竭需靜脈注射地高辛或毛花苷丙，快速洋地黃化，或其他正性肌力药物。受体阻滞剂(美托洛尔):小剂量开始应用于心力衰竭控制后的穩定期,可以改善冠状动脈的血供，減少心肌耗氧。4 .免疫抑制 ......