[速览]2﹒重症联合免疫缺陷病

重症联合免疫缺陷病（severe combinedimmunodeficiency disease，SCI D）属性连或常染色体隐性遗传，患儿因胸腺和淋巴组织发育不良，淋巴干细胞发育成熟障碍，致使T细胞及B细胞功能缺陷，细胞免疫及体液免疫先天性缺乏，易罹患细菌、病毒和真菌感染。发病机制:关于本病的发病机制还没有完全阐明,目前认为可能与以下几种因素有关：①共有γ链（γ C）异常导致骨髓淋巴干细胞发育成熟障碍，继发造成T、B细胞缺陷。对于X‐SCI D可采用γ C基因分析进行明确诊断，有约65%～90%的X‐ ......