[临床表现]【临床表现】

多有家族史，符合性联隐性遗传规律。以关节、肌肉和深部组织出血为特征。关节积血引起肿胀、疼痛、活动受限，通常关节腔内积血吸收不完全，残留血液刺激滑膜增生，且由于细胞内铁沉积引起关节变形强直或畸形。血肿压迫神经时刻引起周围神经损伤，出现相应部位疼痛和感觉异常。血尿、消化道出血和颅内出血少见，但颅内出血是血友病最常见的死亡原因。口、眼出血虽不常见，但可以引起压迫气管导致窒息。 ......