[治疗]（六）戈谢病（Gaucher病）

戈谢病是一种家族性常染色体隐性遗传病，葡萄糖脑苷脂酶缺乏引起葡萄糖脑苷脂代谢异常导致其在骨髓、脾、肝、淋巴结及其他网状内皮细胞内积聚。由于在骨髓腔内戈谢细胞团块的膨胀，或因戈谢细胞破裂形成的脂质栓子，阻滞骨的血运供应，而形成骨栓塞，最后可引起股骨头缺血坏死，并继发髋关节骨性关节炎。戈谢病人股骨颈骨折愈合率非常低，因此常需要施行全髋关节置换术，如果髋臼相对正常，也可施行人工股骨头置换术。尽管这样，戈谢病患者术后假体松动率仍较高。必须注意的是，本病患者常反复发作非特异性骨痛，因此对术后症状缓解程度很难正确估价 ......