[概述]第七节 发生于腹部的罕见肿瘤

DSRCT属于小圆蓝细胞肿瘤家族，该家族包括成神经细胞瘤、恶性淋巴瘤、横纹肌肉瘤、Ewing瘤、Wilms瘤和原始性神经外胚层瘤等。以往都把此类肿瘤归为小圆细胞瘤的非典型形式或归为恶性间皮瘤、腺癌、类癌、生殖细胞肿瘤等的非典型类型。直到1991年Gerald等建议把此类肿瘤作为一种独特的肿瘤看待，最显著的组织学特点是促结缔组织生成的基质包围肿瘤细胞。肿瘤的起源并不十分清楚，可能起源于间皮，于腹部可能来源于腹膜本身。与肾母细胞瘤、肝母细胞瘤类似，故提出胰母细胞瘤之名。治疗以早期手术切除为主，化疗和放疗并不能 ......