[概述]第十六章Ebstein畸形

Ebstein畸形是一种罕见的先天性三尖瓣解剖结构异常。正常心脏三尖瓣隔叶附着位置比二尖瓣前叶略低，更靠近心尖部。Ebstein畸形是指三尖瓣隔叶和后叶没有附着于三尖瓣瓣环的正常位置，向心尖侧移位，异常附着于右室壁的心内膜面，下移的瓣膜常发育不全、短小、粘连、融合、变形或部分缺如。通常三尖瓣前叶附着于三尖瓣环的正常位置，但瓣叶冗长，呈帆船样或藤条样改变。右心室被下移的隔叶和后叶重新分隔为“房化右室”和“功能右室”。胎儿Ebstein畸形因妊娠期特殊的血流动力学特点，收缩期大量的三尖瓣反流入右心房，导致右室 ......