本型的确切发病率尚不清楚,曾经认为NSIP并不是真正的单一疾病,仅仅是“垃圾桶”式的术语,近10年的研究表明NSIP有着相对特异的临床和病理学表现,因此逐渐为临床所认识。已知原因可引起NSIP样病理表现的疾病包括结缔组织疾病(如系统性红斑狼疮、多发性肌炎、干燥综合征、类风湿关节炎等) 、有机粉尘的吸入、某些药物反应(胺碘酮、呋喃妥因) 。临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽,双下肺爆裂音, 1 / 3患者有发热,杵状指少见。本病预后良好,大部分患者对皮质激素有较好的反应,但不同病理类型NSIP患者预后有所不 ......