本病临床少见,为肝静脉流出道阻塞,阻塞部位可在肝静脉和/或肝段下腔静脉。治疗目的是解除或减轻静脉阻塞和保护肝功能,多需行门体分流或肝移植术,有些病人可用非手术治疗如TIPS、金属内支架置入,急性血栓形成者溶栓治疗有一定疗效。 ......