神经纤维瘤病性脊柱侧凸是一种常染色体遗传的疾病,常常有家族史,发病率为1 / 5000 。其中,型主要累及周围神经系统,型主要累及中枢神经系统。周围神经型可引起多种骨骼系统畸形。其中脊柱的畸形最为明显。该畸形与其他脊柱畸形不同,多为椎体的营养不良所致。其治疗和预后亦不尽相同,早期诊断和正确的治疗是成功的关键。脊柱畸形的特征为,弯曲短而锐,仅累及6个以下椎体。椎体呈扇形边缘变尖,椎体旋转严重者可造成小关节半脱位,椎管增宽,神经根孔增大,肋骨变尖呈“铅笔”征和横突呈“纺锤”样改变。如果有椎体的半脱位,间盘的楔 ......